去年，“苹果教主”乔布斯的离去让众多“果粉”一下子记住了胰腺癌。然而记者在采访中了解到，乔布斯所患的其实是神经内分泌肿瘤，并非胰腺癌，只是肿瘤恰好位于胰腺。
无独有偶，今年2月，曾在电视剧《媳妇的美好时代》中饰演“麻辣婆婆”曹心梅的著名演员柏寒去世。据报道，柏寒患的也是胰腺神经内分泌肿瘤，与乔布斯病因相同。
中山大学附属第一医院胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治中心主任、消化内科陈旻湖教授指出，近年来欧美国家每年新诊断出的神经内分泌肿瘤病例数较前些年增加了5倍。而在我国，这一肿瘤的检出率也呈现出明显的上升趋势。就中山大学附属第一医院而言，以前一年仅诊断几例，而去年一年就发现了40多例。陈旻湖指出，神经内分泌肿瘤症状不典型，目前掌握诊断和治疗技术的医疗机构很少，很多患者在求诊的路上绕了很多弯路，倍受折磨。
案例：
病人拉着一箱检查资料来求诊
今年45岁的陈先生是一位商人，1年前，他开始经常莫名其妙地出现面色潮红。起初陈先生并未注意，可后来皮肤发红的现象越来越明显，看起来就像“红面关公”。陈先生到当地医院求诊，医生首先怀疑他是高血压，可量了好几次血压，陈先生的数值都是正常的。几个月后，陈先生又莫名其妙地拉起了肚子，做了很多检查都没有找到原因。直到最近，陈先生偶尔在网上看到了一篇介绍神经内分泌肿瘤的文章，发现上面所描述的“面色潮红、莫名腹泻”的症状与自己非常吻合。几经打听，才来到中山大学附属第一医院就诊。
“陈先生来时，身后拉着一个旅行箱，他告诉我们，里面装的都是他这一年来到处求医做的检查资料。”中山大学附属第一医院消化内科、胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治中心陈洁副教授告诉记者，经过一系列有针对性的专业检查，陈先生果然被确诊为小肠神经内分泌肿瘤。
陈洁介绍，陈先生的例子可以说是很多神经内分泌肿瘤患者的缩影。“这种病以前即使是医生对它的认识都非常少，加上缺乏准确有效的检查手段，很多病人都被漏诊或误诊了。”陈洁说：“但这并不代表其发病率低。根据欧美的数据，神经内分泌肿瘤近30年来的发病率已经上升了5倍。发病率的明显上升除了疾病本身的实际发生率在增加外，与目前临床诊断手段的进步也有关。”以中山一院为例，以前收治的这种肿瘤患者一年也就三五例，但到了去年，收治人数一下子增加到了40多例，光今年上半年，收治人数已经达到了30例。
症状：
不到两成病人有明显临床症状
那么，神经内分泌肿瘤到底是什么呢？
据陈旻湖介绍，神经内分泌肿瘤是一类起源于神经内分泌细胞的具有显著异质性的肿瘤。它可以发生在体内任何部位，但胃肠胰神经内分泌肿瘤是其最常见的类型，约占所有神经内分泌肿瘤的70%左右。根据肿瘤是否分泌激素并引起典型的临床症状，将其分为两大类——有功能性和无功能性。
“所谓‘有功能’是指神经内分泌肿瘤细胞会分泌各种激素，引起与激素相关的临床症状。如能分泌胰岛素的神经内分泌肿瘤，可使患者反复发作不明原因的低血糖；分泌血管活性肠肽的肿瘤，可使患者总是莫名其妙地腹泻。另一类分泌胃泌素的肿瘤，能使患者出现难以愈合的胃或十二指肠溃疡；导致病人反复出现面色潮红的肿瘤，则能分泌一种叫做5－羟色胺的血管活性物质。总体而言，这种‘有功能’的神经内分泌肿瘤在临床上仅占了不到20%。”
至于“无功能”的神经内分泌肿瘤，在临床上大约占了80%。这些肿瘤没有分泌激素的功能，因而也不引起前面所讲的与激素有关的典型临床症状。“这些患者早期几乎没有任何明显表现，很多人都是在体检中发现体内某个地方长了一个肿块，最后才证实为神经内分泌肿瘤。”
诊断：
肿瘤标志物
水平异常升高
正是由于发生部位、临床表现、生物学特性等差异较大，目前我国很多医生对神经内分泌肿瘤的认识尚不充分，对其诊断和治疗也较为困难。
陈洁介绍，诊断神经内分泌肿瘤有一个非常关键的标志物——嗜铬素A。“它是目前最有价值的神经内分泌肿瘤的通用肿瘤标记物，嗜铬素A检测的诊断敏感性和特异性在70%～100%。通过血液检查，如果发现患者这个标志物的水平异常升高，那就高度提示神经内分泌肿瘤存在。此外这项检测还可用于神经内分泌肿瘤治疗效果监测及预后随访。”除了检测肿瘤标志物，患者还需要核医学、内镜、磁共振（MRI）等一系列检查来对神经内分泌肿瘤进行定位、分期和分级。
治疗：
必须采取多学科联合治疗
虽然神经内分泌肿瘤难于发现，但它的治疗效果却比其他很多肿瘤要好得多。像乔布斯，他确诊胰腺神经内分泌肿瘤后活了8年。反之，如果他得的是胰腺癌，那么存活期可能就没那么长了。
“但是，神经内分泌肿瘤治疗效果的好坏，取决于有没有一个多学科联合的专业团队来为患者治疗。”陈旻湖介绍，神经内分泌肿瘤非常强调在准确诊断的基础上进行多学科综合治疗。“这一点在欧美医学界已经形成了共识。目前，在英国、德国、美国等国家，都有大型的神经内分泌肿瘤诊治中心，专门针对这一人群进行治疗。”据了解，目前中山一院胃肠胰神经内分泌肿瘤诊治中心主要成员包括消化内科、胃肠外科、肝胆外科、内分泌科、病理科、影像科、核医学科等。
治疗上，如今可以对付神经内分泌肿瘤的武器越来越多。除了手术，还有生物治疗，如生长抑素类似物，化疗、核素治疗和靶向药物治疗等手段。“从目前临床总结的经验来看，如果是Ⅰ、Ⅱ级的神经内分泌肿瘤，即使发现时已经发生了转移，但如果能接受专业、规范的治疗，这一类患者的5年生存率能达到 35％以上。”
专家提醒：
●乔布斯去世的原因一度被报道为晚期胰腺癌，事实上他得的是神经内分泌肿瘤，只是肿瘤刚好长在了胰腺上
●由于该病症状不典型、难于发现，很多患者的求诊之路分外曲折
●专家提醒，遇到不明原因的长期腹泻、胃溃疡或者莫名其妙的面色潮红应警惕神经内分泌肿瘤
